贾德泽医生的科普号

1.临床资料患者为60岁女性，因视力下降4年，加重一个月入院。核磁显示右眼眶肌锥内眶尖部肿瘤。查体：右眼管状视野，右眼视乳头水肿。2.手术方法患者全身麻醉，仰卧位，消毒鼻腔，肾上腺素棉片收敛鼻腔粘膜，神经内镜下经鼻切除钩突，开放筛窦和蝶窦后，充分暴露眶纸板，定位眶尖区，显露眼眶内壁和蝶窦侧壁视神经管。神经导航定位肿瘤，并在导航引导下磨开眶内侧壁，开放视神经管。切开眶筋膜剥离眶内脂肪后，可见肿瘤位于内直肌和视神经之间，质地韧，暗红色，边界较清但与内直肌粘连紧密，尤其是在总腱环处粘连异常紧密，视神经明显受压变形，术中边轻轻牵拉肿瘤边锐性分离粘连，完整切除肿瘤，术中视神经保护良好，内直肌在总腱环附着处部分损伤，给予缝合一针。肿瘤彻底切除后，少许脑脊液漏，用事先备好中鼻甲粘膜瓣修补，筛窦内填塞碘仿纱条。3.结果术后患者即刻视力明显好转，视野増宽，眼球活动正常，无明显复视。术后第二天出现眼球轻度内收障碍，余方向运动正常，伴有复视，出院时除复视外无其他后遗症。一月后门诊复查，眼球位置居中，各方向活动正常，复视消失，视力视野恢复正常，无脑脊液鼻漏，无任何不适症状。病理为脉管瘤。4.讨论1.眶尖区结构复杂，血管神经众多，尤其是视神经、眼动脉和眼外肌及对应的神经分支，均与视力和眼球活动密切相关。因此眶尖区病变的手术历来极具挑战性和风险，传统手术入路主要是经眼眶入路和经颅入路等，但传统经眼眶入路空间狭小，对眼睛肌肉以及神经损伤严重，同时需要严重牵拉眼球，术后对视力影响较大，而且术后长期眼球不舒适，对于该病人，肿瘤位于眼眶最深部，肿瘤太小不容易定位和寻找；经颅入路同样存在不容易寻找和定位肿瘤的缺点，而且开颅手术创伤大，不仅要经过脑子进入眼睛，而且需要将眼睛和颅内打通，除了损伤大以外，脑搏动会因为眼眶骨板缺失影响眼球，造成凸眼和眼部不适，从结构上讲，开颅手术需要越过视神经和眼动脉切除肿瘤，有很大风险导致视神经损伤和失明，并且要切开总腱环，必然会损伤眼外肌，导致病人斜视，复视，甚至眼睑不能上抬。从解剖结构看，经鼻进入眼眶路径简捷，尤其适合于本例鼻侧内直肌和视神经之间的肿瘤。随着神经内镜技术的不断发展，经鼻入路成为处理眶尖部肿瘤比较理想的路径之一。2.神经导航的应用有助于病变的定位和重要解剖结构的辨认。术前仔细阅读CT和核磁共振扫描资料，了解肿瘤与视神经和眼外肌以及总腱环的关系非常重要，术中根据导航的指引除了能准确找到肿瘤外，可以尽量减少对眶壁骨性结构的破坏，避免术后眼球内陷。导航的应用还能帮助定位视神经和颈内动脉，避免出现严重并发症。3．眶脂肪和内直肌是该病变显露的主要障碍，手术中沿内直肌与下直肌之间进入，仅切除了少许眶内脂肪，术中采取“双人四手”技术分离肿瘤与内直肌的粘连。4.手术的另外一个关键就是需要视神经充分减压，术中发生脑脊液漏一定要仔细修补。神经内镜下经鼻入路切除眶内肿瘤显露良好，手术创伤小，并发症少，病人术后恢复快，是比较理想的手术方式。与传统手术相比，该术式同样存在操作空间有限，显微器械使用不便、内镜镜头易污染等不足，要求术者拥有扎实的内镜解剖知识和娴熟的手术技巧，只有在熟练掌握经鼻入路解剖及操作技术的前提下，才能充分发挥神经内镜在经蝶手术中的优势，达到微创手术的满意效果。目前国外和北京上海部分医院已开展经鼻切除眼眶内肿瘤，但由于该病发病率比较低，对手术设备和手术技巧要求极高，尤其是手术者需要有大量的经鼻神经内镜手术的积累，所以省内没有开展，该病人为省内首例。笔者在经历了大量经鼻内镜切除垂体瘤和颅咽管瘤的基础上，经历了大量的尸体解剖模拟以及神经导航模拟手术，顺利完成了手术，术后病人恢复良好，该入路值得推荐。

以往对于巨大的垂体腺瘤（直径大于4厘米）往往采取开颅手术，原因是因为鼻腔狭小，视野受限，操作空间有限，无法在直视下切除肿瘤的全部，而肿瘤残留太多容易造成术后出血，往往需要再次开颅手术，危险大，死亡率高。但开颅手术同样也面临的手术创伤大，风险大，恢复慢等缺点，不但医生不愿意冒风险，患者也不容易接受。随着医疗技术的提高和手术相关器械的进步，尤其是近几十年神经内镜的发展，随着神经内镜下垂体瘤手术的技术逐步成熟，巨大的垂体腺瘤经鼻手术变得越来越安全，效果越来越好，在成功完成几百例神经内镜下经鼻垂体瘤切除手术后，我近几年遇到了一部分巨大垂体瘤经鼻手术成功的经验，大家分享一下。1本组均选取病例均为巨大垂体腺瘤（直径大于4厘米）患者，男女均有，年龄35～64岁。临床表现均为头痛，视力下降；肿瘤最大径线（4.2厘米-5.8厘米）；所有患者肿瘤均累及鞍内、鞍上，并向三脑室内膨胀性生长。2手术方法患者全身麻醉，仰卧位，头部略后仰，所有患者术前行腰穿置管引流，常规消毒面部和鼻腔，神经内镜下沿中鼻甲和鼻中隔间入路，用0.01%去甲肾上腺素盐水棉片扩张手术通道，显露蝶窦开口，先做带蒂的鼻中隔粘膜瓣备用，显露蝶窦前下壁,用磨钻扩大蝶窦口,磨除蝶窦间隔,辨认和显露蝶窦内的两侧颈内动脉隆起,完整地显露鞍底，用磨钻打开鞍底,根据肿瘤大小决定鞍底开放的范围，部分巨大腺瘤可以根据肿瘤范围适当扩大并磨除部分蝶骨平台。切开硬膜,取出部分肿瘤做病理检查后，内镜下利用不同角度和口径的吸引器分块吸除肿瘤，当瘤腔足够大时,内镜进入鞍内、鞍上甚至三脑室内，在内镜直视下切除残余肿瘤，术中尽量用吸引器轻轻吸除肿瘤，避免刮匙用力刮除以保护残留的垂体组织，肿瘤切除后,瘤腔直接与三脑室以及侧脑室连通，脑室内尽量避免充填止血材料,取人工硬膜和大块自体脂肪填塞鞍内，肌肉筋膜或者中鼻甲粘膜瓣封闭鞍底硬膜，然后用事先备好的带蒂鼻中隔粘膜瓣修补鞍底，蝶窦内填塞脂肪，最后利用碘仿纱条压迫填塞。3结果除一例患者外，其余患者肿瘤均得以全部切除，术后症状均明显好转，除一例术后出血患者，其余患者视力减退者均有不同程度的改善。术后均有不同程度的一过性尿量增多，给予垂体后叶素治疗后好转，出院时尿量均达到正常。术后持续腰蛛网膜下腔引流，未发生脑脊液鼻漏和颅内感染，复查未见肿瘤复发，本组无手术死亡病例。4.讨论神经内镜下经单鼻孔蝶窦入路切除垂体瘤对鞍区结构显露良好， 肿瘤全切率高， 手术创伤小，并发症少， 病人术后恢复快， 是切除垂体瘤的理想术式。与传统的经鼻蝶手术相比，该术式同样存在操作空间有限， 显微器械使用不便、内镜镜头易污染等不足， 要求术者拥有扎实的内镜解剖知识和娴熟的手术技巧，只有在熟练掌握经蝶入路解剖及操作技术的前提下，才能充分发挥神经内镜在经蝶手术中的优势，达到微创手术的满意效果。针对突入三脑室内的巨大垂体腺瘤手术，有如下几条体会：1.肿瘤虽然体积巨大，突入三脑室内，但侵袭性不强，一般海绵窦壁相对完整，容易完全切除。2.容易侵入三脑室内的垂体瘤一般质地较软，容易用吸引器逐步吸除，比较容易切除。3.肿瘤虽然侵入三脑室，但一般和三脑室壁粘连较轻，切除过程中不会对三脑室壁造成损伤。4.术前通过行腰穿置管引流，可以减少术中因鞍隔过早下降造成的手术困难，或者切开鞍隔，释放部分脑脊液后，有利于进一步切除突破鞍隔孔向上发展的肿瘤。5.由于术腔直接和脑室沟通，术后脑脊液漏发生几率较大，需要术中仔细分层修补鞍底，带蒂鼻中隔粘膜瓣是重要的颅底修补材料。总之，如果手术医生有几百例的神经内镜下垂体瘤切除手术经验，尤其是掌握了双人四手的操作经验后，和患者充分沟通后，可以考虑经鼻腔手术，尽管与较小的垂体瘤相比，手术风险明显增大，但与开颅手术相比，仍有微创的优势，术后恢复快，并发症少。手术前手术后第二年复查无复发

儿童鞍上池蛛网膜囊肿临床上非常少见，既往对该类囊肿的报告很少。1935年，Barlow首次报告鞍上蛛网膜囊肿。1977年，该类囊肿首次获得CT诊断。随着MRI检查技术的提高，病例发现率逐渐增多。历史上这些囊肿曾被称作第三脑室囊肿、鞍上蛛网膜囊肿]或鞍上－鞍上池蛛网膜囊肿等等。近几年，我在临床上遇到了十几例鞍上池囊肿，通过神经内镜治疗取得了很好的疗效，结合文献复习，总结如下：鞍上池囊肿的形成可能与 Liliequist膜的发育有关。其主要的临床症状有如下几个方面颅内压增高症状：头围增大，头痛，呕吐；内分泌功能异常：个子矮小，性早熟；神经病学症状：运动和智能发育延迟，共济步态，意向性震颤；点头现象；眼部症候：视力下降，视野缺损；以及精神运动异常等。鞍上池蛛网膜囊肿在CT上往往表现为梗阻性脑积水，侧脑室和三脑室扩大，容易被医生忽视，而当做一般性的梗阻性脑积水手术治疗。核磁共振对该病有更清晰的显示。在MRI上鞍上池蛛网膜囊肿有四个显著特点：垂体柄和视交叉向上和向前移位；乳头体受压向上向后移位；桥脑腹侧面受压变平；Mickey-Mouse征：第三脑室和两侧侧脑室明显扩张，在轴位影像上表现出典型的Mickey-Mouse征。既往对儿童鞍上池蛛网膜囊肿的治疗有多种不同的方式，包括开颅显微手术切除囊肿，开颅行囊肿开窗，囊肿－腹腔分流术，立体定向穿刺术等等。但均有不同的缺点，开颅手术的创伤太大，预后不好。而分流手术难以将引流管穿刺到囊肿内，有的患儿反而以往脑室压力变小后，囊肿迅速扩大，导致症状加重。随着神经内镜技术的日趋成熟，国内外利用神经内镜进行囊肿造瘘术成为处理鞍上池蛛网膜囊肿的最佳方案。具体手术过程：儿童需要全麻下手术。仰卧位，取右冠状缝前1厘米，中线旁开2厘米的直切口，一般大约只需要3厘米长，颅骨仅钻孔一个，穿刺进入侧脑室，即可看到堵塞室间孔的囊壁。电凝后切开囊肿壁，扩大到直接1.5厘米开窗后进入囊肿腔内，就可以清晰看到鞍背、垂体、垂体柄和Willis环等重要结构，于囊肿底壁电灼并打开，部分增厚的蛛网膜样结构需要剪开开窗。撤出内镜，封闭骨孔，全层缝合头皮，手术结束。术后患儿一般恢复很快，第二天可下床活动，体温正常观察几天就可出院 鞍上池蛛网膜囊肿的患儿需要定期术后随访评价。因为有的患儿合并有不同程度脑发育异常，所以术后定期随访至关重要。术后评价包括临床和影像学表现两部分。术后临床症状一般能明显改善。术后MRI影像显示囊肿体积明显减少，需要注意的是扩张的脑室虽会有减小，但脑室仍然较正常儿童的脑室扩大明显。

垂体腺瘤是颅内常见的肿瘤，近年来垂体腺瘤发病率呈上升趋势，约占颅内肿瘤的15%左右[1, 2]。垂体腺瘤虽为良性肿瘤，但肿瘤生长会压迫视交叉、海绵窦、正常垂体等结构，引起视力视野障碍、头痛、垂体功能低下等症状；同时，功能性腺瘤因为激素分泌过多，可引起闭经、泌乳、不孕、性功能减退、肢端肥大症、库欣病等临床症状，严重危害患者的生活质量。随着内分泌学、病理学、放射学、神经眼科学和显微外科学的发展．对垂体腺瘤的临床和基础研究有了很大的飞跃，诊断和治疗水平越来越高。手术切除肿瘤是治疗垂体腺瘤的主要手段，垂体腺瘤的手术方式多种多样，历经了一百余年的发展，主要分为经颅切除手术和经蝶窦入路手术两种。经蝶窦入路最早由Schoffer在1907年采用，但由于当时手术器械、深部照明等设备落后，手术效果不满意，一度逐渐被经颅入路手术代替。1967年，Hardy应用手术显微镜，在X线电视监视下成功地经蝶窦入路切除垂体腺瘤，而且保留了垂体功能。随后，经蝶窦入路垂体腺瘤手术又获得新生并不断得到发展。目前，经蝶窦入路显微外科切除垂体腺瘤已经被国内外神经外科医师广泛采用．并在不断向前发展中。随着经验的增多和技术的不断发展，经蝶窦入路不但可以切除蝶鞍内的肿瘤，而且可以安全地切除向鞍上发展的大腺瘤，甚至巨大垂体腺瘤。经蝶窦入路已逐渐成为目前治疗垂体腺瘤最常用的手术方法，有文献报道大约 96%的病人可由蝶窦入路手术切除[3]。神经内镜应用于神经外科领域始于上个世纪初，起初用于治疗脑积水，由于设备和技术等原因，很长时间内未被神经外科医生广泛接受。Jankowski等[4]于1992年首次报道单纯内镜下经鼻蝶切除垂体肿瘤，此后随着内镜设备、器械不断完善及手术技能进一步提高，神经内镜下经鼻蝶垂体肿瘤切除术得到了长足发展。由于内镜的光学照明特点和内镜角度及鱼眼效应，便于近距离显露病变，增加了显露范围，能清楚地辨别重要的解剖标志，术者的视野比用显微镜更加清楚、更加逼真、范围更宽广。许多研究表明，与显微镜下经鼻蝶垂体切除术相比，神经内镜具有手术时间短、术中出血少，术后并发症少、患者恢复快、临床症状缓解率高等优势。十多年来，曾做为垂体手术主导术式的显微镜下的经蝶手术已逐渐向内镜下鼻内经蝶手术过渡，神经内镜下经鼻蝶切除垂体肿瘤目前已经成为许多医疗机构的首选方法。内镜手术相对于显微镜手术的优点:①创伤小, 神经内镜下手术器械直接利用鼻腔自然通道到达术区,不需要扩张器扩张鼻腔,损伤鼻中隔及其黏膜较轻,对鼻腔的正常结构破坏轻,有效的减少了鼻腔、鼻窦发生并发症的可能性。术后不用纱条填塞鼻腔,仅填塞蝶窦腹侧壁缺损处,不影响鼻腔通气,术后痛苦小,恢复快。②神经内镜为术者提供了更近、更宽、更佳的照明,解决了显微镜手术的盲区问题,在内镜直视下可观察蝶窦内全貌,清晰辨认颈内动脉隆起、视神经隆起等重要标志,减少了颈内动脉出血、视神经损伤等严重意外。扩展了经鼻蝶入路显微手术的显露范围，尤其适用于扩大经鼻蝶入路鞍区手术。解剖学研究证明,鼻内镜下在暴露术野方面优于手术显微镜,克服了显微镜下不能观察蝶窦外侧壁的缺点。③神经内镜灵活的“多视角观察”及“鱼眼效应”能让术者更近距离的以宽阔视野观察鞍内结构,最大程度的保留垂体功能、避免损伤；神经内镜进入鞍内观察瘤腔深部和侧壁残留的肿瘤组织，甚至可以观察到鞍旁和鞍上的部分肿瘤，增加了全切率。缺点: ①神经内镜提供的是二维图像, 缺少显微镜下三维图像的深度和层次感，加上相对狭窄的空间狭窄、影响手部的精细操作。②打开鞍底硬膜出血时，因为是单手操作，内镜止血较麻烦，镜头容易受到血液遮盖等缺点。③神经内镜手术时，术者常需一手持镜,一手操作, 因为保留鼻中隔,操作空间较小,术者要有内镜鼻窦外科经验和严格的内镜训练基础，对术者及助手的技能要求较高,术中处理意外也因此受到一定限制。目前许多研究认为：内镜可以通过不同的角度，全方位观察切除肿瘤，更加清晰观察肿瘤与残留垂体组织的分界，通过不同角度的内镜观察显微镜下看不到的视野死角，提高了肿瘤的全切率和激素缓解率[5-7]。Tabaee[8]对 800 例 内 镜 下 垂 体 腺 瘤手术患者的数据资料进行荟萃分析，分析结果表明内镜下手术有更高的完全切除率、更高的内分泌功能恢复率及视力恢复率。但Brian等[9]回顾分析了3 586例垂体腺瘤病例，对比分析经鼻蝶显微手术和经鼻蝶内镜手术的临床效果，发现在肿瘤病变切除范围及术后激素恢复水平两者无明显差异，但在术后并发症、手术时间及术后住院时间方面，神经内镜手术较显微手术更具优势。包明月[3]的 Meta 分析纳入多个国家和地区的研究结果，综合评估分析内镜下与显微镜下垂体瘤切除手术的疗效和安全性，分析发现内镜手术疗效较显微镜手术稍高（全切率、术后激素恢复率），术后并发症较少 （尿崩、脑脊液漏），但差异无统计学意义。我们认为造成这些不同分析结果的原因有多种，尽管经鼻内镜手术理论上较显微镜手术有很多的优点，但显微镜手术已经发展很多年，技术相当成熟，病例多，全切率已经达到很高的水平，而内镜手术比较新，不同术者技术熟练程度不同，而且病例较少，无法达到具有统计学意义的病例数量。无论是内镜还是显微镜下经鼻蝶手术，肿瘤切除率都与术者的技巧和经验、器械的完善有很大关系，经验丰富的医师无论采用哪种术式都可能收到较好的效果，因此如果仅用不同术者的资料进行比较似乎说服力不大。尽管两种技术在切除率上没有显示出明显的不同，但是内镜在较复杂的手术中更有优势，成角内镜的使用和其具有较大的移动范围，可以保证切除传统经蝶入路以前无法到达的肿瘤。2000年，Jarrahy[10]通过内镜发现超过40%的病例在显微镜切除术后有肿瘤残留。在临床上，一些医生会在对巨大或者复杂的垂体瘤患者使用显微镜切除肿瘤后，再使用内镜评估肿瘤切除情况，尤其是肿瘤切除较困难时，这样就保证了肿瘤的全切除。尤其对于显微镜下经鼻蝶手术后肿瘤残留或者复发的患者，神经内镜的“多视角观察”优势更加明显，能明显提高肿瘤的切除率[11]。关于术后复发率的报道 ，各家报道相差较大。虽有研究表明神经内镜可明显降低术后病人的复发率，但神经内镜的临床应用时间较短，且术后复发率受到肿瘤性质病理类型、大小、侵及范围），术后时间长短和术者技术等因素影响。目前神经内镜术后不同时间段复发率的大样本病例研究未见报道，因此，神经内镜的应用能否降低术后复发率还需进一步证实[12]。在术后病人的住院时间和手术时间方面，神经内镜表现出明显优势，可明显缩短病人住院时间和手术时间[13, 14]。神经内镜术后病人的平均住院时间为 3~4 d，明显少于显微镜（5~8 d）。因内镜手术损伤小,病人术后的鼻腔通气畅,舒适度好,术后恢复快,内镜组住院时间明显短于显微镜组。各家报道的手术时间不尽相同，部分文献报告中内镜组手术时间明显长于显微镜组,并不表明内镜手术费时,这与医生的手术熟练程度有关。与显微镜相比，神经内镜学习曲线非常陡峭，在熟练掌握神经内镜技术前必须经过严格训练。脑脊液漏是术后常见并发症，神经内镜和显微镜切除术的脑脊液漏发生率分别为 5%~7%和 6.34%~8%[1，3-4]。由于神经内镜可清晰观察病变组织及其周围结构，通过不同角度的内镜观察显微镜下看不到的视野死角，因此，术后脑脊液漏发生率神经内镜低于显微镜。Gondim等[15]对301例行神经内镜下切除垂体肿瘤的患者进行研究，发现术后脑脊液鼻漏发生率为2.6%，低于以前显微镜手术脑脊液鼻漏的发生率（3.9%）。研究显示应用神经内镜可使术者更直观清晰了解肿瘤与正常组织的关系，明显降低术后尿崩发生。两种术式感染发生率无明显差异。下丘脑损伤、脑神经麻痹等罕见并发症也可发生，其发生率高低与术者操作明显相关，神经内镜的应用可在一定程度上减少术后并发症的发生。术中血管并发症主要是术中血管损伤导致的大出血，属于罕见并发症，多由手术操作引起，该并发症一旦发生对病人影响将是致命。神经内镜由于缺乏三维视觉深度，操作过程中容易造成对鞍旁结构和海绵窦的强行扩张，导致血管损伤。Ammirati [16]等[1]报道神经内镜术中血管并发症发生率为 1.58%，远高于显微镜 （0.50%）。因此，应用神经内镜时要注意加强保护海绵窦和鞍旁结构，术前应仔细复习影像学资料，分析肿瘤与海绵窦、颈内动脉海绵窦段之间的关系，必要时术中可行超声多普勒进一步确认颈内动脉走行，在一定程度上可避免发生血管损伤。神经内镜近20年代迅速发展，但其独特的成像系统不能呈现三维立体图像的缺点也限制了其在神经外科的应用 。3D技术的三维立体神经内镜，可以在经鼻蝶手术中为术者提供清晰的立体影像，使术者内镜手术的手部动作在窄深的蝶窦视野中更加协调精细，相信不久以后三维立体神经内镜将应用于单鼻孔蝶窦入路垂体腺瘤切除，为广大患者提供更加微创的外科治疗。对于“神经内镜手术是否可替代显微手术成为新的垂体瘤治疗标准方法”这一具有争议的问题，作者认为目前神经内镜尚不能完全取代显微手术成为新的垂体瘤治疗标准方法；因为新技术推广必须在循证医学指导下进行，必须有充足且有力的证据作为支撑。在临床诊疗过程中，神经内镜技术与显微手术应结合使用，术前充分评估病人情况及其手术适应证，根据术者经验和对不同技术应用的熟练程度，选择合适的手术方式，盲目追求新技术和新方法，不仅达不到预期效果，有时还会带来不必要损伤。要点：1.神经内镜下鼻蝶入路垂体腺瘤手术的操作空间狭小，要求手术者对鼻腔、鞍区及鞍旁、颅底解剖和内窥镜操作技术熟练。2.正确判断鞍底位置，是手术成败的关键，手术中要保持中线操作，避免损伤蝶窦外侧壁，以免损伤视神经和颈内动脉等重要结构3.选择合适角度的内窥镜镜头，0°主要用于蝶窦内、鞍内结构的观察和微腺瘤的切除，30°镜头主要用于瘤腔出血、鞍上、鞍旁结构的观察及残余瘤、大腺瘤的切除。多角度内窥镜的应用，能够发现残留的肿瘤，达到全切肿瘤。4.应当首先切除最邻近鞍底的肿瘤，然后切除两侧近海绵窦壁者，再切除鞍上的后上方肿瘤，最后是鞍上的前上方肿瘤，避免鞍膈过早下降，必要时术前腰穿置管引流。5.肿瘤切除后，如发生鞍膈的破损，出现脑脊液漏，需要及时进行修补，一旦术中有明显脑脊液漏及鞍底缺损较大者，则必须进行有效的鞍底重建。6.注意保持术野清晰，利用冲洗装置及时冲洗。盲点：1.手术腔道出血是影响内镜下经蝶入路切除垂体腺瘤的重要因素。术中注意保护粘膜,不要过分烧灼粘膜，在初学组，发现手术入路的大部分时间( 多达 2/3 左右) 花在鼻甲粘膜止血和寻找蝶窦开口上。2.要观察鞍底硬膜上有没有异常的海绵间窦,如果有硬膜切口要尽量避开,如果无法避开,要注意压迫止血。3.神经内镜垂体肿瘤切除术的术后效果与术者技巧、经验及手术器械密切相关。不能单纯为了使用内镜而勉强使用，在熟练掌握神经内镜技术前必须经过严格训练，必要时先与显微镜结合，慢慢过度。4.肿瘤切除率与术者经验密切相关，并非使用内镜就比显微镜下切除干净，因为内镜视野开阔，镜下暴露范围大，如果解剖不熟悉更容易损伤，尤其是血管损伤。5.内镜下垂体瘤切除术术后容易并发嗅觉障碍，与术后并发鼻窦炎所致，需要术中合理有效的保护鼻腔粘膜，尤其是嗅觉接收器分布的上鼻甲及鼻中隔粘膜，术后对鼻腔规律复查。References[1] Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al. Theprevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer. 2004. 101(3):613-9.[2] 王海军, 毛志钢, 何东升. 垂体腺瘤经蝶窦手术治疗进展. 中国微侵袭神经外科杂志. 2013. (01).[3] 包明月, 程宏伟, 冯春国, 等. 垂体瘤内镜与显微镜手术的 Meta 分 析. 中国微侵袭神经外科杂志. 2014. (03):114-119.[4] Jankowski R, Auque J, Simon C, MarchalJC, Hepner H, Wayoff M. Endoscopic pituitary tumor surgery. Laryngoscope. 1992.102(2): 198-202.[5] Simal-Julián JA, Miranda-Lloret P,Pancucci G, et al. Microscopic versus endoscopic pituitary surgery.Neurocirugia (Asturias, Spain). 2014 .[6] Dorward NL. Endocrine outcomes inendoscopic pituitary surgery: a literature review. Acta neurochirurgica. 2010.152(8): 1275-9.[7] Schaberg MR, Anand VK, Schwartz TH, CobbW. Microscopic versus endoscopic transnasal pituitary surgery. Curr OpinOtolaryngol Head Neck Surg. 2010. 18(1): 8-14.[8] Tabaee A, Anand VK, Barrón Y, et al.Endoscopic pituitary surgery: a systematic review and meta-analysis. JNeurosurg. 2009. 111(3): 545-54.[9] Rotenberg B, Tam S, Ryu WH, Duggal N.Microscopic versus endoscopic pituitary surgery: a systematic review.Laryngoscope. 2010. 120(7): 1292-7.[10] Jarrahy R, Berci G, Shahinian HK.Assessment of the efficacy of endoscopy in pituitary adenoma resection.Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 2000. 126(12): 1487-90.[11] Alahmadi H, Dehdashti AR, Gentili F.Endoscopic endonasal surgery in recurrent and residual pituitary adenomas aftermicroscopic resection. World Neurosurg. 2012. 77(3-4): 540-7.[12] 冯嵩, 靳峰. 神经内镜与显微镜在垂体瘤切除术的应用. 中国微侵袭神经外科杂志. 2014. (02).[13] Gondim JA, Almeida JP, Albuquerque LA, etal. Endoscopic endonasal approach for pituitary adenoma: surgical complicationsin 301 patients. Pituitary. 2011. 14(2): 174-83.[14] Higgins TS, Courtemanche C, Karakla D, etal. Analysis of transnasal endoscopic versus transseptal microscopic approachfor excision of pituitary tumors. American journal of rhinology. 2008. 22(6):649-52.[15] Gondim JA, Almeida JP, Albuquerque LA, etal. Endoscopic endonasal approach for pituitary adenoma: surgical complicationsin 301 patients. Pituitary. 2011. 14(2): 174-83.[16] Ammirati M, Wei L, Ciric I. Short-termoutcome of endoscopic versus microscopic pituitary adenoma surgery: asystematic review and meta-analysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013.84(8): 843-9.

引言：垂体腺瘤卒中是指垂体腺瘤突然出血或梗塞引起的头痛、视功能障碍、眼肌麻痹和意识状态改变和垂体激素分泌不足的一组临床综合征[1]。垂体腺瘤卒中的发病率各家报道不一,大约占垂体瘤患者的1. 4%~16. 6%之间，其主要原因是分类诊断的标准不一致导致的。随着CT和MRI等先进的影像学检查的普及,越来越多的临床表现不明显的亚临床垂体腺瘤卒中病例得到确诊，因此垂体腺瘤卒中发病率的统计差异较大。垂体瘤卒中是神经外科常见的急症之一，如果延误治疗,患者将有可能出现生命危险。而临床治疗的关键,在于早期诊断。本节将结合1病例分析垂体腺瘤卒中的临床特征及有效检查,提高垂体腺瘤卒中的诊断和治疗水平。病例重现：患者男性，因突发意识丧失并肢体抽搐一次入院。患者既往无癫痫发作病史。查体：神志清，精神差，胡须稀少，双瞳孔2.5mm，等大等圆，右眼视力30cm数指，左眼20cm数指。视野检查双颞侧偏盲。辅助检查：MR示鞍内及鞍上软组织肿块，垂体柄显示不清，增强扫描呈显著强化，大小约3.8×2.8×2.8厘米3，内有T1低信号T2高信号囊变，结论为垂体大腺瘤卒中。内分泌学：FT3 3.66(正常范围2.3-6.3) pmol/l；FT4 9.59(正常范围10.-24.5) pmol/l；皮质醇5.77ug/dl;血清钠120mol/l。 入院后诊断为垂体大腺瘤卒中，低钠血症。考虑到患者头疼虽然明显，但视力未再有继续下降，低钠严重，故给予氢化考的松静脉滴注并补充高渗盐水，3天后病人血钠上升至 134mol/l，精神好转，遂行治疗内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术。术中见鞍内张力明显增高，肿瘤组织内夹杂大量细小血块，质地韧，术中仔细切除肿瘤并保护残留的正常垂体组织。术后病理结果：垂体大腺瘤卒中。术后继续给予予氢化考的松以及强的松序贯治疗。术后患者视力视野明显改善，头疼消失，血钠逐渐恢复正常，甲状腺素及皮质醇水平略有降低，恢复良好。疾病特点：研究表明,垂体腺瘤瘤内出血倾向较其它中枢神经系统肿瘤高出约5.4倍[2],但对于出血的确切原因尚未得出统一的认识。垂体腺瘤卒中的临床表现可因垂体瘤坏死及出血的程度和范围而异，典型的临床症状有下述几个方面:①肿瘤扩大产生的压迫症状:鞍内压力增高,引起剧烈头痛、呕吐;视神经、视交叉及视束受压,致视力急剧减退及各种类型的视野缺损;海绵窦受压引起动眼神经麻痹、滑车神经、三叉神经及外展神经损害症状;大脑中动脉、大脑前动脉受压可出现脑缺血症状;下丘脑受压则可有意识障碍、尿崩症或体温改变,严重者还可出现应激性溃疡;②脑膜刺激征:瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔引起发热、颈强直及其他脑膜刺激症状;③内分泌功能改变，肿瘤内出血加重了对残留垂体组织的破坏,使患者原有的垂体前叶功能减退表现进一步加重，严重时可引起垂体危象,出现意识障碍,甚至死亡。垂体后叶也常常受累,出现一过性尿崩症或永久性尿崩。不是所有垂体腺瘤出血患者都有典型的临床症状，如果病变范围小、出血量较少者,可无上述急性神经系统及视野改变,仅有内分泌功能改变的临床表现。根据肿瘤卒中后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，王任直等[1]将垂体卒中分为四种类型。即①暴发性垂体腺瘤卒中(Ⅰ型); ②急性垂体腺瘤卒中(Ⅱ型) ; ③亚急性垂体腺瘤卒中(Ⅲ型) ; ④慢性垂体腺瘤卒中(Ⅳ型)。对于Ⅲ型和Ⅳ型垂体腺瘤卒中,因其临床表现多不典型或缺如,故称为亚临床垂体腺瘤卒中。CT 在垂体卒中急性期平扫时即可见瘤内的高密度影出血灶，很容易辨别，但当进入亚急性期后则呈等密度，难于鉴别。因此，在高度怀疑垂体卒中的病例中,应首选MRI扫描。急性期T1WI上呈等信号或稍低信号，T2WI上呈低信号; 亚急性期T1WI 表现为不断增强的高信号，T2WI 呈低信号、等信号或高信号不等;慢性期时T1WI、T2 WI都可呈高信号。此外，MＲI 还能提供较 CT 更为清晰的三维空间解剖结构，它对肿瘤以及瘤体与周边正常组织的关系都可起到良好的显示作用。因此，大多数学者认为 MＲI 是垂体瘤卒中的首选影像学检查手段[3-5]，而在急性期，尤其是超急性期则首选 CT。治疗：针对垂体瘤卒中的治疗，一方面是解决垂体瘤卒中导致肾上腺皮质激素的分泌功能减低、及其引起的全身性症状,另一方面是缓解垂体瘤卒中造成相邻解剖结构的压迫症状,包括视力、视野障碍和眼外肌麻痹,以及严重压迫造成的意识障碍。治疗的时机和方式应该是根据患者的全身状况、神经系统症状、视力视野改变及内分泌激素水平来确立的个性化案。垂体腺瘤卒中可引起急性垂体功能低下,所以激素替代治疗是垂体卒中的基本治疗手段，在疾病的任何阶段都需应用。当确诊或高度疑诊为垂体卒中时，应立即使用超生理剂量肾上腺糖皮质激素。氢化可的松疗效得到较一致认可，推荐剂量为 50 mg /6 h，不仅可防止因垂体瘤内出血坏死引起的肾上腺皮质功能减退，减轻视神经、视丘下部的急性水肿，同时还可增强机体应激能力，降低手术死亡率[3, 4,6]。此外,必须同时给予维持水、电解质平衡等强有力的支持治疗，并严密观察视力视野改变和意识状态变化，监测激素水平。 目前对于垂体腺瘤卒中的手术治疗,多数学者都主张采用经鼻蝶入路显微手术治疗, 该入路手术操作简便, 对脑组织干扰小,可良好暴露肿瘤,容易清除血肿和坏死组织，视神经减压满意, 并发症少,对残留的垂体组织损伤小，能促进卒中后垂体功能的改善, 是治疗垂体腺瘤卒中的理想方法。尤其是近期随着神经内镜和神经导航技术的提高，克服了鼻蝶入路视野小，有盲区的缺点,使手术定位更加准确, 扩大了手术视野,提高了肿瘤的全切率。只有在肿瘤巨大，广泛累及鞍上、鞍旁、或向额、颞部侵袭发展的情况下采取额下或翼点入路,最大限度的切除肿瘤,但手术并发症发生率较高。对于垂体瘤卒中是采取保守治疗还是手术治疗，手术治疗的指征和手术时机等问题仍存在较大争议。有的学者主张尽快手术减压,认为在发病后1周内行减压手术的患者视力障碍及垂体功能障碍恢复明显较好[6-8]。也有的学者认为即使延期手术,神经视力障碍也能得到恢复。相反地,有些学者主张采取内科保守治疗,尤其对于神经视力体征较轻的患者,保守治疗也得到了同样满意的预后[9]。总结文献，大多数研究者认为急性垂体卒中后影响视觉功能恢复的主要因素是视觉损害时间的长短、视觉损害的严重程度和视盘的改变[10,11]，因此早期经鼻蝶减压手术对于视力的恢复和垂体内分泌功能保存有积极的意义。故目前普遍认为对进行性视力障碍或有意识障碍程度加深的病人,如果没有手术的禁忌证,在诊断明确后,应及时行手术治疗，建议手术在一周内实行。对于症状轻微且稳定，或者症状较明显但在短期内有明显好转迹象者可以采取保守治疗，但必须密切关注患者病情发展，包括视力变化，水电解质变化、以及内分泌功能的监测，如有恶化者，应立即行外科手术减压[12,13]。一般认为卒中后发生坏死的垂体瘤,放射治疗反应差,在放疗后由于肿瘤脆弱的血管破裂增加出血的可能性,有潜在的危险,故多数学者主张将急性垂体卒中后直接放疗列为禁忌。但是可以对急性垂体卒中手术减压后残留肿瘤或复发肿瘤行放疗。要点：1. 垂体腺瘤卒中的分类标准不一致，导致其发病率统计差异较大。2. 典型的临床症状包括肿瘤体积扩大产生的压迫症状和原有的垂体前叶功能减退进一步加重，严重时可引起垂体危象,出现意识障碍,甚至死亡。3. MＲI 是垂体瘤卒中的首选影像学检查手段，但急性期CT表现更加直观。4. 氢化可的松替代治疗是垂体卒中的基本治疗手段，在疾病的任何阶段都需应用。5. 垂体腺瘤卒中的手术方式以经蝶入路行鞍内减压为首选。6.神经内镜和神经导航技术的应用提高了垂体腺瘤卒中患者的肿瘤全切率。盲点：1.有头疼，视力下降等表现的患者，近期出现剧烈头疼和急速的视力下降等症状，应高度警惕垂体瘤卒中可能。2.突然出现严重的垂体功能低下、低钠血症，甚至癫痫发作的患者，应注意排除垂体瘤卒中。3. CT和(或)MRI检查提示垂体肿瘤,但密度和(或)信号不均匀，瘤内存在液平面是垂体大腺瘤囊变出血较特征性的改变。4. 无明显颅内压增高者，垂体瘤卒中患者术前腰穿置管，术中释放脑脊液，可以避免鞍隔过早塌陷，有利于肿瘤的全切除。临床箴言：垂体瘤卒中是神经外科常见的急症之一，如果延误治疗,患者将有可能出现生命危险，对进行性视力障碍或有意识障碍程度加深的病人,如果没有手术的禁忌证,在诊断明确后,应及时行手术治疗。对于症状轻微者可以采取保守治疗，但必须密切关注患者病情发展，如有恶化者，应立即行外科手术减压。References[1] 王任直, 任祖渊, 苏长保等. 垂体瘤卒中的诊断和治疗（附49例报告）. 中华神经外科杂志. 1995. (05): 255-258+310.[2] Wakai S, Yamakawa K, Manaka S, TakakuraK. Spontaneous intracranial hemorrhage caused by brain tumor: its incidence andclinical significance. Neurosurgery. 1982. 10(4): 437-44.[3] Nawar RN, AbdelMannan D, Selman WR,Arafah BM. Pituitary tumor apoplexy: a review. J Intensive Care Med. 2008.23(2): 75-90.[4] Murad-Kejbou S, Eggenberger E. Pituitaryapoplexy: evaluation, management, and prognosis. Curr Opin Ophthalmol. 2009.20(6): 456-61.[5] Flanagan EP, Hunderfund AL, Giannini C,Meissner I. Addition of magnetic resonance imaging to computed tomography andsensitivity to blood in pituitary apoplexy. Archives of neurology. 2011.68(10): 1336-7.[6] Randeva HS, Schoebel J, Byrne J, Esiri M,Adams CB, Wass JA. Classical pituitary apoplexy: clinical features, managementand outcome. Clin Endocrinol (Oxf). 1999. 51(2): 181-8.[7] Agrawal D, Mahapatra AK. Visual outcomeof blind eyes in pituitary apoplexy after transsphenoidal surgery: a series of14 eyes. Surgical neurology. 2005. 63(1): 42-6; discussion 46.[8] Chuang CC, Chang CN, Wei KC, et al.Surgical treatment for severe visual compromised patients after pituitaryapoplexy. J Neurooncol. 2006. 80(1): 39-47.[9] Lubina A, Olchovsky D, Berezin M, Ram Z,Hadani M, Shimon I. Management of pituitary apoplexy: clinical experience with40 patients. Acta neurochirurgica. 2005. 147(2): 151-7; discussion 157.[10] McFadzean RM, Doyle D, Rampling R, TeasdaleE, Teasdale G. Pituitary apoplexy and its effect on vision. Neurosurgery. 1991.29(5): 669-75.[11] Parent AD. Visual recovery after blindnessfrom pituitary apoplexy. Can J Neurol Sci. 1990. 17(1): 88-91.[12] Vicente A, Lecumberri B, Gálvez M, deTrabajo de Neuroendocrinología endG. [Clinical practice guideline for thediagnosis and treatment of pituitary apoplexy]. Endocrinología y nutrición :órgano de la Sociedad Espaola de Endocrinología y Nutrición. 2013. 60(10):582.e1-582.e12.[13] Rajasekaran S, Vanderpump M, Baldeweg S, etal. UK guidelines for the management of pituitary apoplexy. Clin Endocrinol(Oxf). 2011. 74(1): 9-20.

神经内镜下经鼻蝶切除巨大垂体腺瘤的初步体会1.临床资料本组17例巨大垂体腺瘤患者，男8例，女9例，年龄35～67岁。临床表现为头痛，视力下降等；肿瘤最大径线4.2cm～6.2cm；2.手术方法患者全身麻醉，仰卧位，头部略后仰，所有患者术前行腰穿置管引流，常规消毒面部和鼻腔，神经内镜下沿中鼻甲和鼻中隔间入路，用0.01%去甲肾上腺素盐水棉片扩张手术通道，显露蝶窦开口，先做带蒂的鼻中隔粘膜瓣备用，显露蝶窦前下壁,用磨钻扩大蝶窦口,磨除蝶窦间隔,辨认和显露蝶窦内的两侧颈内动脉隆起,完整地显露鞍底，用磨钻打开鞍底,根据肿瘤大小决定鞍底开放的范围，部分巨大腺瘤可以根据肿瘤范围适当扩大并磨除部分蝶骨平台。切开硬膜,取出部分肿瘤做病理检查后，内镜下利用不同角度和口径的吸引器分块吸除肿瘤，当瘤腔足够大时,内镜进入鞍内、鞍上甚至三脑室内，在内镜直视下切除残余肿瘤，术中尽量用吸引器轻轻吸除肿瘤，避免刮匙用力刮除以保护残留的垂体组织，肿瘤切除后,瘤腔直接与三脑室以及侧脑室连通，脑室内尽量避免充填止血材料,取人工硬膜和大块自体脂肪填塞鞍内，肌肉筋膜或者中鼻甲粘膜瓣封闭鞍底硬膜，然后用事先备好的带蒂鼻中隔粘膜瓣修补鞍底，蝶窦内填塞脂肪，最后利用碘仿纱条压迫填塞。3.结果17例患者肿瘤中全切除12例，次全切除5例，术后症状均明显好转，视力减退者均有不同程度的改善。术后均有不同程度的一过性尿量增多，给予垂体后叶素治疗后好转，出院时尿量均达到正常。术后持续腰蛛网膜下腔引流，未发生脑脊液鼻漏和颅内感染，2例术后瘤腔少量渗血，未引起明显临床症状，出院前复查显示出血吸收，本组无手术死亡病例。4.讨论神经内镜下经单鼻孔蝶窦入路切除垂体瘤对鞍区结构显露良好，肿瘤全切率高，手术创伤小，并发症少，病人术后恢复快，是切除垂体瘤的理想术式。与传统的经鼻蝶手术相比，该术式同样存在操作空间有限，显微器械使用不便、内镜镜头易污染等不足，要求术者拥有扎实的内镜解剖知识和娴熟的手术技巧，只有在熟练掌握经蝶入路解剖及操作技术的前提下，才能充分发挥神经内镜在经蝶手术中的优势，达到微创手术的满意效果。针对本组中突入三脑室内的巨大垂体腺瘤手术，有如下几条体会：1.肿瘤虽然体积巨大，突入三脑室内，但侵袭性不强，一般海绵窦壁相对完整，容易完全切除。2.容易侵入三脑室内的垂体瘤一般质地较软，容易用吸引器逐步吸除，比较容易切除。3.肿瘤虽然侵入三脑室，但一般和三脑室壁粘连较轻，切除过程中不会对三脑室壁造成损伤。4.术前通过行腰穿置管引流，可以减少术中因鞍隔过早下降造成的手术困难，或者切开鞍隔，释放部分脑脊液后，有利于进一步切除突破鞍隔孔向上发展的肿瘤。5.由于术腔直接和脑室沟通，术后脑脊液漏发生几率较大，需要术中仔细分层修补鞍底，带蒂鼻中隔粘膜瓣是重要的颅底修补材料。

引言垂体脓肿是一种少见的鞍内感染性疾病。其发病率极低，不足垂体疾病的1%[1, 2]。常见病因有[1-5]:(1)脑膜炎、蝶窦周边骨髓炎、副鼻窦炎、海绵窦血栓性静脉炎、脑脊液鼻漏等直接蔓延侵入鞍内而生;(2)身体其他部位感染灶,经血行途径引起;(3)继发于鞍内其他病变如垂体腺瘤出血、坏死,拉克氏囊肿或颅咽管瘤等;(4)继发于鞍区手术后。常见的致病菌为革兰氏染色阳性的球菌，其它包括革兰氏染色阴性细菌，大肠杆菌，厌氧菌，真菌等。垂体脓肿在临床上多无明显的感染征象，临床表现无特异性, CT及MRI扫描虽具有一定的特征，但与某些垂体病变仍难以鉴别，容易被忽视,术前诊断非常困难,极易误诊为垂体腺瘤、垂体腺瘤卒中、囊性颅咽管瘤等。由于炎性组织对正常的垂体不但产生压迫,而且炎性损害往往是不可逆的,一旦长期误诊，垂体脓肿所导致的视力、视野损害以及垂体功能低下等症状难以恢复。因此,垂体脓肿的早期诊断应该得到临床一线医生的高度重视。病例重现老年女性患者，因“头痛伴视物模糊3月”入院，既往糖尿病病史10余年，术前结合颅脑MRI和内分泌检查结果诊断为无功能性垂体腺瘤，行单鼻孔蝶窦入路垂体瘤切除术，术后头疼消失，视力明显改善出院。半年后患者再次出现头痛，无发热和脑脊液鼻漏等症状，后头痛持续加重，一月后发展为剧烈头痛并出现视力下降和复视，颅脑MRI显示鞍内囊性占位性病变，T1像等信号，T2像高信号，增强扫描显示均匀的环形强化。考虑为鞍内垂体脓肿。再次行单鼻孔蝶窦入路脓肿清除术，术中证实鞍内为白色脓液，反复冲洗，术后广谱抗生素治疗，半月后复查MRI脓肿消失，痊愈出院。疾病特点1. 与垂体的其他疾病不同，垂体脓肿的发病常有一定的诱因：①全身疾病造成的免疫功能低下，如严重的损伤或休克、糖尿病、尿毒症、白血病、低蛋白血症或大量服用激素等。②局部因素：垂体病变（如垂体瘤、颅咽管瘤、Rathke’s囊肿等）、垂体手术以及垂体疾病的放射治疗可破坏垂体局部的血液循环，降低垂体对病原菌的抵抗力，也可使垂体脓肿的发生率增加。2. 与其他鞍内占位性病变类似，垂体脓肿的临床表现主要包括肿瘤压迫症状和垂体功能减退症状，尽管垂体脓肿是典型的感染性疾病,但因病变局限，常缺乏明确的发热和脑膜刺激症状。与其他垂体病变相比，其临床症状和体征有以下特点：①垂体脓肿引发的头痛较为剧烈，可能由于炎性刺激和鞍内张力增高有关。②由于脓肿的破坏作用，患者多表现为垂体功能低下，严重者可引起全垂体功能低下，而不是激素分泌过多症候群。③早期即表现出视力视野障碍，根据脓肿发展速度不同可表现为渐进性视力下降，亦可迅速发展，需要注意与垂体瘤卒中相鉴别。④容易出现复视、眼球内斜、眼睑下垂等眼球运动障碍，与脓肿侵及动眼神经和外展神经有关。⑤常合并脑脊液漏，尤其是经鼻蝶手术后的病人，注意鉴别是否有脑脊液鼻漏。⑥少数患者可伴有发热、乏力、畏寒等外周感染征象。⑦部分患者可表现为头痛、恶心、呕吐、高热、颈部抵抗感等颅内感染征象。 3.内分泌检查可出现血PRL、GH、ACTH、LH、FSH、TSH等多种激素水平下降。外周血白细胞可正常亦可升高，部分患者可有血沉加快，C反应蛋白可增加[6]。脑脊液检查可有白细胞增高，蛋白也可增高，糖和氯化物变化不大或稍低。4.CT扫描最常见的征象为蝶鞍扩大和蝶鞍骨质的破坏，鞍内以及鞍上可见软组织影。CT强化扫描病变多为不均匀强化，少数可为环状强化。磁共振扫描正常垂体垂体柄消失，鞍内或鞍上有占位性病变，由于脓肿内蛋白含量的不同，T1加权像可为低信号或略高信号，T2加权像为等信号或高信号，多为不均匀强化，少数为环状强化，同时可伴有蝶窦内黏膜增厚等炎性表现[5-7]。治疗对确诊为垂体脓肿的患者，应尽早行手术治疗，单纯药物保守治疗多效果不佳。只有当患者一般状况差，不能耐受手术时，可先积极行营养支持、抗炎等保守治疗，待病情稳定时择期行手术治疗。鉴于鞍区神经血管结构复杂，垂体脓肿无法像其他部位脓肿一样可以完整切除，开颅手术容易引起感染扩散而导致感染加重，囊肿清除不彻底容易造成脓肿复发，术后神经粘连造成视神经受损等严重并发症,故怀疑为垂体脓肿者应尽量避免经额手术。对于鞍内或轻度鞍上扩展的患者，经蝶入路垂体脓肿清除为最佳方案，可彻底清除脓肿，降低垂体受损的机率，同时避免脓肿与蛛网膜下腔相通而引起脓肿扩散[6, 8, 9]。术中应用大量生理盐水、过氧化氢和抗生素溶液反复冲洗脓腔和蝶窦。同时注意保护正常垂体组织,避免损伤鞍隔,以免引起脑脊液鼻漏和继发颅内感染。术毕鞍内和蝶窦内尽量避免填塞明胶海绵等异物。手术后3～4周内使用抗生素，在细菌尚未检出之前，可按病情选用易于通过血脑屏障的广谱抗生素，待细菌培养和药敏实验结果出来以后，予以适当的调整。对于有垂体功能低下的患者，应采用激素替代疗法。要点1.发病率低，常合并导致免疫力低下的全身性疾病，或者既往有垂体手术或放射治疗病史。2.临床表现中头痛较为剧烈，早期容易出视力视野障碍、复视、眼睑下垂等眼球运动障碍症状，部分患者可伴有发热、乏力、畏寒等外周感染征象。3.内分泌检查多表现为垂体功能低下，而不是激素分泌过多症候群。4.CT或MRI 扫描中病变为囊性，垂体后叶高信号消失，典型病灶呈环状强化。5.怀疑为垂体脓肿者应尽量避免经额手术，经蝶入路清除术可有效避免感染扩散至颅内,术中避免损伤鞍隔引起脑脊液鼻漏，术后抗生素治疗。6.加强营养支持和对症治疗，对于合并垂体功能低下的患者，应采用激素替代疗法。盲点1.尿崩症被认为是垂体脓肿与垂体腺瘤鉴别的重要指标，垂体腺瘤有尿崩症状者仅为 10%。垂体脓肿患者尿崩常较早出现，其发生率也较高。2. 当鞍区囊性病变患者出现症状突然加重，剧烈疼痛时，应考虑垂体囊肿的可能，并注意与垂体瘤卒中相鉴别。3. 核磁共振中DWI有助于垂体脓肿的诊断，但是难以将其与垂体卒中和囊性垂体瘤区分，因此需要联合内分泌检查及临床表现来综合考虑。4. 一旦术中发现垂体脓肿，注意标本的采集和细菌培养过程中避免二次污染，误导术后抗生素的选择。5.除了术前术后加强抗生素的治疗，针对免疫力下降的病人要加强营养支持和对症治疗，对于合并垂体功能低下的病人，及时采用激素替代疗法。临床箴言1.重视询问病史，仔细追问是否有反复发热史，尤其是自身免疫病病史和蝶窦炎症病史。2.注意观察症状出现的先后顺序以及各激素水平变化规律，综合分析判断。3.仔细阅读影像学资料细节，分析鉴别各种垂体疾病的不同点。参考文献[1] Jain KC, Varma A, MahapatraAK.Pituitary abscess: a series of six cases. Br J Neurosurg. 1997. 11(2): 139-43.[2] Vates GE, Berger MS, Wilson CB. Diagnosisand management of pituitary abscess: a review of twenty-four cases. JNeurosurg. 2001. 95(2): 233-41.[3] Kroppenstedt SN, Liebig T, Mueller W,Grf KJ, Lanksch WR, Unterberg AW. Secondary abscess formation in pituitaryadenoma after tooth extraction. Case report. J Neurosurg. 2001. 94(2): 335-8.[4] Jadhav RN, Dahiwadkar HV, Palande DA.Abscess formation in invasive pituitary adenoma: case report. Neurosurgery.1998. 43(3): 616-9.[5] Hatiboglu MA, Iplikcioglu AC, Ozcan D.Abscess formation within invasive pituitary adenoma. J Clin Neurosci. 2006.13(7): 774-7.[6] Zhang X, Sun J, Shen M, et al. Diagnosisand minimally invasive surgery for the pituitary abscess: a review of twentynine cases. Clin Neurol Neurosurg. 2012. 114(7): 957-61.[7] Kuge A, Sato S, Takemura S, Sakurada K,Kondo R, Kayama T. Abscess formation associated with pituitary adenoma: A casereport: Changes in the MRI appearance of pituitary adenoma before and afterabscess formation. Surg Neurol Int. 2011. 2: 3.[8] Ciappetta P, Calace A, D'Urso PI, DeCandia N. Endoscopic treatment of pituitary abscess: two case reports andliterature review. Neurosurg Rev. 2008. 31(2): 237-46; discussion 246.[9] 杨义, 苏长保, 马文斌. 垂体脓肿的临床特征和经蝶窦手术治疗. 中国临床神经外科杂志. 2004. (1).

症状性Rathke囊肿的影像学特点和手术治疗 Rathke囊肿是一种少见的先天性疾病，为起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿，又称颅颊裂囊肿，垂体囊肿，上皮粘液囊肿，上皮样囊肿等。任何年龄均可发病，以40－60岁多见。近年来，随着影像学及神经外科学技术的发展，该病的检出率逐年提高。Rathke囊肿影像学表现多种多样，与鞍区其他囊性病变鉴别存在一定难度,而其治疗原则、手术方式及预后有一定特殊性。本章节重点分析鞍区Rathke囊肿的临床表现和影像学表现特点, 以提高该病的诊断正确率和治疗效果。疾病特点：关于Rathke囊肿的起源仍有争论，大多数学者倾向于起源于胚胎时期Rathke裂隙的残留。在胚胎的第4周原始口腔的咽上皮向背侧突起形成Rathke囊，第6周时Rathke囊和咽上皮处的连接处逐渐退化，之后Rathke囊前壁细胞增生形成腺垂体，而漏斗突发育成神经垂体。随着垂体的形成，残留在中间部的Rathke裂隙（位于垂体前叶和后叶之间）有的会逐渐封闭，有的成人该腔隙可一直保留下来，一般情况下无临床意义，但当腔隙内分泌物明显增加时，腔隙可扩张形成囊肿，即Rathke囊肿。垂体Rathke囊肿的壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，囊液为清亮无色，也可为含有胆固醇结晶的棕色或陈旧白色粘液样粘稠或胶冻样。随机的尸检显示Rathke囊肿的发病率在11%~33%之间[1, 2]，其直径多小于3 mm，但症状性Rathke囊肿发病率远远低于这个水平，而且患者有症状时，囊肿直径往往在15mm以上[3]。当 Rathke囊肿体积较小时，多不引起症状，临床上在 MRI 检查时偶然发现。当囊肿体积增大，直径超过 1cm 以上时，会压迫鞍隔、视神经和视交叉、垂体而出现不同的临床症状。症状性Rathke囊肿主要临床表现为头痛32.1%- 81%,，内分泌症状30%-69.4%和视觉障碍14.3% - 55.8%[3, 4]。头痛大部分表现为慢性头痛，10％为突发剧烈头痛，以局限性前额部头痛常见，其原因可能为囊肿梗塞出血或炎性囊液漏出所致。内分泌异常主要包括：泌乳素增高、性腺轴激素降低、甲状腺轴激素降低、肾上腺轴激素降低以及尿崩。视觉症状症状包括视力视野改变，视力下降多为渐进性，一般不重，视野缺损典型症状为双颞侧偏盲，少数为单侧偏盲，也有表现为不规则的视野缺损。报道本病以女性多见[3, 4]，发病常在成年时期，40-60岁常见。 典型Rathke囊肿表现为圆形或类圆形的囊性肿物,位于鞍内或以垂体为中心向鞍上生长,边界清晰,无周围脑组织水肿,有薄层囊壁。CT扫描多数表现为均匀低密度,甚至可与脑脊液相似，少数为等、高或混杂密度,是由于囊肿内粘液样物质或胶样物质沉积以及继发出血所致。Rathke囊肿内容物成分复杂,主要包含蛋白质、胆固醇、粘多糖、陈旧性出血或脱落细胞碎屑等,随囊液组成成分不同,在MR扫描中信号表现多样,缺乏特征性。Hayashi认为这主要取决于囊液的蛋白含量[5]，随蛋白质浓度不同，可以表现为长T1、长T2信号、短T1、长T2信号或短T1、短T2信号，甚至混杂T1、T2信号。典型Rathke囊肿无钙化,囊壁及囊内容物无强化。但不典型Rathke囊肿可以单纯位于鞍上、囊壁钙化或囊壁强化。囊壁强化可能是由于囊肿内的一些成分刺激引起囊壁周围肉芽组织增生,或伴有炎症反应导致反应性血管增生。囊内结节是诊断Rathke囊肿的一个特征性表现，在MRI上, 囊内结节发生率的各文献报道不尽一致[6]。相关研究认为囊内结节是囊内物质凝结物，主要表现为T1WI 高信号、T2WI低信号，在T2 WI上显示较好。综上所述，典型 Rathke 囊肿不难诊断，而不典型者信号形态与垂体瘤，垂体瘤卒中、颅咽管瘤MRI表现部分重叠，因此当病灶表现信号复杂，囊内结节、壁无强化或线样强化时，需要考虑Rathke囊肿的可能，且需综合考虑患者年龄、临床表现及化验室检查，才能提高正确诊断率。无临床症状的 Rathke 囊肿，可予临床观察，每6 月到 1 年复查 MRI，如囊肿体积无增大，则无需外科干预[7]。对于出现临床症状的 Rathke 囊肿，应采取手术治疗，手术目的在于解除病变对视神经、视交叉及垂体的压迫，以缓解视力和视野障碍，并避免垂体功能损伤进一步加重[7]。以往手术方法有多种：包括经鼻蝶手术、经额颞开颅手术、立体定向穿刺抽吸、置入 Ommaya 管多次抽吸囊液等。经鼻蝶入路显微手术不仅创伤小、术野暴露清晰、术后恢复快, 而且有利于保护垂体的正常功能，得到国内外学者的广泛推荐，Zachary S总结1151例Rathke 囊肿的手术治疗，经鼻蝶手术占了94%之多[3]。与传统的显微经蝶窦入路相比，神经内镜可以提供良好的照明，具有视角大且可近距离观察的优点，能够更清晰显示蝶鞍内部结构，利于分辨正常垂体和囊肿壁。另外，神经内镜打破了传统经蝶入路的限制，对于蝶窦气化不良的患者，内镜下也能安全地进行各个方向的骨质磨除，并可以通过随时调整内镜深度及方向辨认蝶窦内的各个解剖标志，以保证磨除方向的正确。随着内镜技术的发展，内镜经鼻蝶窦入路手术已逐渐替代了传统的显微经鼻蝶窦入路手术[3] [8, 9]。对于病变主体位于鞍上的大型囊肿，尤其是向鞍旁、脚间池等方向发展的巨大囊肿，开颅手术也是不可替代的，常用的是经额底入路和经翼点入路。 大多数 Rathke 囊肿主体位于鞍内，内容物呈胶冻样，术中应尽可能清除内容物，达到充分减压，囊肿壁往往和垂体粘连紧密，不必勉强完整切除，以免损伤垂体组织，造成术后垂体功能低下。对于位于垂体上方的囊肿，应选择在垂体组织最薄的部位切开，避免过多损伤垂体。术中如鞍上蛛网膜的完整,无脑脊液漏则不必进行鞍底重建，敞开引流，如果发生脑脊液漏，需要取自体脂肪填塞，鞍底重建。囊肿残腔内尽量少填塞异物，减少复发几率。目前对Rathke囊肿治疗的争议的焦点是如何处理囊壁，一般认为仅清除囊肿内容物进行减压和囊壁活检比较安全, 术后大部分临床症状和体征得到改善，而且术后并发症少，是症状性Rathke囊肿理想的手术方式[10-12]。但也有学者认为不切除囊壁容易造成囊肿复发[7]，而倾向于全切囊壁，有研究发现部分切除囊壁组的复发率是全切组的2倍。有经验的手术者全切囊壁会有较低的复发率[13]。由于 Rathke 囊肿壁非常薄, 与垂体、垂体柄之间粘连紧密, 完全切除而不损伤上述结构比较困难,全切囊壁虽能带来相对较低的复发率，但术后脑脊液漏、垂体激素分泌不足及尿崩发生率较高。而且有研究发现Rathke囊肿术后复发与术中填塞以及病理学上鳞状上皮化生密切相关, 与囊壁切除的程度并不相关，全切囊壁并没有减少囊肿的复发率，但保守手术的术后内分泌学异常发生率更低[10]。多数人认为用化学物质（如乙醇、双氧水）烧灼囊壁不影响复发率，而且可能造成癫痫、失明等严重神经损伤症状，因此不建议使用。要点：1. 症状性Rathke囊肿主要临床表现为头痛、内分泌症状和视觉障碍。本病以女性多见。2. 典型Rathke囊肿表现为圆形或类圆形的囊性肿物,位于鞍内或以垂体为中心向鞍上生长,边界清晰,无周围脑组织水肿,有薄层囊壁。3.CT扫描可表现为均匀低密度,少数为等、高或混杂密度4. Rathke囊肿在MR扫描中信号表现多样,缺乏特征性，与囊液中蛋白含量不同有关。5.经鼻蝶入路显微手术是治疗症状性Rathke囊肿的主要手术方式。6.清除内容物减压和囊壁活检是症状性Rathke囊肿理想的手术方式，安全有效。盲点：1.并非所有的Rathke囊肿都需要医学干预，只有症状明显时才考虑手术治疗。2.Rathke 囊肿在MR扫描中信号没有特异性，但囊内结节是诊断本病的一个特征性表现，3.没有脑脊液漏的情况下不必重建鞍底，提倡引流。4.没有必要为了全切除囊壁而增加患者的手术风险和并发症。References[1] Nader R, Frenkiel S, Mohr G, Jacques L,Tampieri D, Albrecht S. Rathke's cleft cyst presenting as sphenoid sinusitis.Otolaryngol Head Neck Surg. 2001. 124(2): 174-9.[2] Daikokuya H, Inoue Y, Nemoto Y, TashiroT, Shakudo M, Ohata K. Rathke's cleft cyst associated with hypophysitis: MRI.Neuroradiology. 2000. 42(7): 532-4.[3] Mendelson ZS, Husain Q, Elmoursi S,Svider PF, Eloy JA, Liu JK. Rathke's cleft cyst recurrence aftertranssphenoidal surgery: a meta-analysis of 1151 cases. J Clin Neurosci. 2014.21(3): 378-85.[4] Sade B, Albrecht S, Assimakopoulos P,Vezina JL, Mohr G. Management of Rathke's cleft cysts. Surg Neurol. 2005.63(5): 459-66; discussion 466.[5] Hayashi Y, Tachibana O, Muramatsu N, etal. Rathke cleft cyst: MR and biomedical analysis of cyst content. J ComputAssist Tomogr. 1999. 23(1): 34-8.[6] Binning MJ, Gottfried ON, Osborn AG,Couldwell WT. Rathke cleft cyst intracystic nodule: a characteristic magneticresonance imaging finding. J Neurosurg. 2005. 103(5): 837-40.[7] Kim JE, Kim JH, Kim OL, et al. Surgicaltreatment of symptomatic Rathke cleft cysts: clinical features and results withspecial attention to recurrence. J Neurosurg. 2004. 100(1): 33-40.[8] Jahangiri A, Potts M, Kunwar S, BlevinsL, El-Sayed IH, Aghi MK. Extended endoscopic endonasal approach for suprasellarRathke's cleft cysts. J Clin Neurosci. 2014. 21(5): 779-85.[9] Cavallo LM, Prevedello D, Esposito F, etal. The role of the endoscope in the transsphenoidal management of cysticlesions of the sellar region. Neurosurg Rev. 2008. 31(1): 55-64; discussion 64.[10] Aho CJ, Liu C, Zelman V, Couldwell WT,Weiss MH. Surgical outcomes in 118 patients with Rathke cleft cysts. JNeurosurg. 2005. 102(2): 189-93.[11] Benveniste RJ, King WA, Walsh J, Lee JS,Naidich TP, Post KD. Surgery for Rathke cleft cysts: technical considerationsand outcomes. J Neurosurg. 2004. 101(4): 577-84.[12] Frank G, Sciarretta V, Mazzatenta D, FarnetiG, Modugno GC, Pasquini E. Transsphenoidal endoscopic approach in the treatmentof Rathke's cleft cyst. Neurosurgery. 2005. 56(1): 124-8; discussion 129.[13] Koutourousiou M, Grotenhuis A, KontogeorgosG, Seretis A. Treatment of Rathke's cleft cysts: experience at a single centre.J Clin Neurosci. 2009. 16(7): 900-3.

贾德泽 颅内恶性肿瘤引发的继发性三叉神经痛在临床上非常少见，我院自1960年以来二千余例桥小脑角肿瘤中，发现6例表现为三叉神经痛的桥小脑角恶性肿瘤，现总结报告如下，以期引起广大临床工作者对三叉神经痛与颅内恶性肿瘤关系的进一步认识。临床资料1 一般资料：本组6例患者，男4例，女2例。病理类型包括室管膜瘤 1例，脑干星形细胞瘤2例，颅内转移的鼻咽癌3例，其中5例为1988年前就诊患者，术前没有行MRI检查，1例四脑室旁室管膜瘤患者术前行颅脑MRI检查并未发现有异常病变。所有病人术前曾多次在多个科室就诊，均诊断为原发性三叉神经痛。临床表现为首先三叉神经某一支分布区疼痛，然后逐渐发展为一侧面部疼痛，其中4例患者接受过三叉神经周围支撕脱或切断术。2 手术治疗和效果：采用局部麻醉（5例）或全身麻醉（1例），患者取侧卧位，患侧在上，头稍高置于头架上。开颅前静脉滴入20%甘露醇250毫升，降低颅内压。标记患侧耳后乳突内侧纵行切口长约8-10厘米，用牵开器牵开切口,用后颅窝咬骨钳扩大骨窗，上达横窦下缘,外侧达乙状窦后缘,骨窗约3×3cm2。“十”字切开硬脑膜并悬吊于骨窗边缘，打开枕大池，放出脑脊液，脑压下降以后沿小脑半球外上向下探查，暴露面、听神经并用棉片保护好，深入探查，电凝切断岩静脉，显露三叉神经根。在本组病例中，仔细探查了三叉神经根周围，一直分离至神经根穿入桥脑部，未见有明显的静脉或小动脉袢压迫，也未见有明显的蛛网膜与三叉神经粘连。对3例颅内转移的鼻咽癌和2例脑干星形细胞瘤患者均进行肿瘤部分切除后部分切断三叉神经后根，1例四脑室旁室管膜瘤患者术中发现肿瘤位于四脑室侧孔附近，内侧深入脑干，与面听神经关系密切，呈肉红色，行肿瘤大部分切除后部分切断三叉神经后根。本组患者术后4例患者疼痛消失或较前明显减轻，2例无效。讨 论在各种肿瘤引起的继发性三叉神经痛患者中良性肿瘤占绝大多数，其中以桥小脑角胆脂瘤最为多见，其次是三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤，恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上非常罕见。通过对国内外多年文献复习，我们发现，在引起三叉神经痛的恶性肿瘤中以侵犯颅底的恶性转移瘤最为多见，其中又以颅内转移的鼻咽部、上颌窦、上颌骨、腮腺及头颈部软组织恶性肿瘤为主[1-3]，其次是原发于脑内的胶质瘤和四脑室室管膜等。另外，文献中还见有食管癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、恶性淋巴瘤、基底细胞癌等颅内转移引起三叉神经痛的个例报道。Link M J[4] 等还报道了一例桥小脑角胆脂瘤恶变为鳞状细胞癌的继发性三叉神经痛患者，这在继发性三叉神经痛的病因中是非常罕见的。引起三叉神经痛的颅内转移瘤的好发部位以桥小脑角区和中颅窝底为主，往往侵犯Meckel 氏腔。而源于脑内的恶性肿瘤主要位于桥脑内及三叉神经的起始部。在继发性三叉神经痛患者中，桥小脑角胆脂瘤患者多表现为典型的三叉神经痛，甚至是唯一症状或首发症状，三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤也可表现为典型三叉神经痛，但恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上往往不典型。一般首先表现为三叉神经单支分布区域的疼痛，然后随着肿瘤生长逐步扩展到其他分支的分布区域，进而发展成为一侧面部疼痛，并同时可出现多组症状或后续症状，如面部感觉障碍，面神经和听神经受累症状和体征，甚至躯体感觉和运动功能障碍。临床上颅内转移瘤非常多见,但引起三叉神经痛者很少,特别是在未发现原发病灶及未出现颅内压增高之前,若癌瘤刺激或压迫三叉神经引起三叉神经痛的症状,极易被误认为是原发性三叉神经痛。而且其发病方式多种多样，病人往往长期在多个科室就诊，给临床诊断带来很多困难。恶性肿瘤早期发现和治疗对病人的预后会有很大影响，因此应引起广大临床工作者的高度重视。对于疑诊为原发性三叉神经痛的患者，应进行全面的体格检查和详细的影象学检查，尤其是病人存在相邻颅神经功能障碍或全身其他部位恶性肿瘤时，应想到有颅内恶性肿瘤继发三叉神经痛的可能。本组病例中就有一例患者被诊断为原发性三叉神经痛长达十年之久，药物及周围神经切断治疗效果差，虽然MRI检查未见病变，但术中发现为四脑室侧孔处室管膜瘤。直至目前为止，三叉神经痛的发病机制仍存在争议。目前多认为原发性三叉神经痛是桥脑旁微血管压迫三叉神经敏感区所致[5]，继发性三叉神经痛是肿瘤压迫、刺激三叉神经、三叉神经脊束核和相应的传导通路造成的。实验证明继发性三叉神经痛患者的脑干三叉神经诱发电位均有不同程度的变化，光镜和电镜的观察结果也发现受压迫的神经纤维有变性和脱髓鞘等改变。这样就会使三叉神经处于激惹状态，神经冲动的传导过程中出现短路串电现象，即使正常的触觉冲动也会引起剧烈疼痛。由于恶性肿瘤的侵袭性和易复发的特点，手术效果并不是很理想，手术中应尽量切除肿瘤组织，并解除三叉神经周围的粘连和肿瘤压迫。本组病例中有一例患者术后疼痛无明显改善，可能为肿瘤压迫三叉神经核有关。为防止术后疼痛复发，本组病例在切除肿瘤的同时行三叉神经后根部分切断术。因为肿瘤位于脑干内部或与脑干、颅神经关系密切，手术风险较大，并发症较多， 手术要细致,应妥善保护周围正常组织,尽量减少对脑干、小脑、颅神经的损伤。参考文献1.Wang CJ et al. Trigeminal neuralgiacaused by nasopharyngeal carcinoma with skull base invasion--a case report. KaohsiungJ Med Sci 2001Dec;17(12):630-22.Inatomi Y et al. Trigeminal neuralgia caused by the metastasis of malignant lymphoma to thetrigeminal nerve: a case report. ActaNeurochir (Wien) 1977;39(1-2):81-903徐文建等，颅内转移瘤致三叉神经痛一例报告. 临床神经病学杂志1998,11(5) 3194.Link M J et al . Malignant squamous degeneration of a cerebellopontineangle epidermoid tumor. Case report. J Neurosurg 2002 Nov;97(5):1237-435. Jannetta PJ. Treatment of trigeminal neuralgia by micro-operativedecompression. Neurol surgery,1982;6:3589

贾德泽三叉神经痛是一种常见的疾病，临床上分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛两种。在各种肿瘤引起的继发性三叉神经痛患者中良性肿瘤占绝大多数，恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上非常罕见。但恶性肿瘤继发三叉神经痛患者在临床上表现不典型，诊断也比较困难，而且预后不良，更应该引起广大临床工作者的高度重视。1．引起三叉神经痛的颅内恶性肿瘤：在各种肿瘤引起的继发性三叉神经痛患者中良性肿瘤占绝大多数，其中以桥小脑角胆脂瘤最为多见，其次是三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤，恶性肿瘤引发的三叉神经痛在临床上非常罕见。通过对国内外多年文献复习，我们发现，在引起三叉神经痛的恶性肿瘤中以侵犯颅底的恶性转移瘤最为多见，其中又以颅内转移的鼻咽部、上颌窦、上颌骨、腮腺及头颈部软组织恶性肿瘤为主[1-3]，其次是原发于脑内的胶质瘤和四脑室室管膜瘤等。另外，个别文献中还见有食管癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、恶性淋巴瘤、基底细胞癌等颅内转移引起三叉神经痛的报道。Link M J[4] 等还报道了一例桥小脑角胆脂瘤恶变为鳞状细胞癌的继发性三叉神经痛患者，这在继发性三叉神经痛的病因中是非常罕见的。引起三叉神经痛的颅内转移瘤的好发部位以桥小脑角区和中颅窝底为主，往往侵犯Meckel 氏腔。而源于脑内的恶性肿瘤主要位于桥脑内及三叉神经的起始部。2. 恶性肿瘤引起继发性三叉神经痛的临床特点：在继发性三叉神经痛患者中，不同性质的肿瘤患者的疼痛表现也各有特点。桥小脑角胆脂瘤患者多表现为典型的三叉神经痛，甚至是唯一症状或首发症状，三叉神经鞘瘤、脑膜瘤、听神经瘤等桥小脑角肿瘤有时也可表现为典型三叉神经痛。但恶性肿瘤引发三叉神经痛的表现在临床上往往不典型，患者一般先表现为三叉神经单支分布区域的疼痛，然后随着肿瘤生长逐步扩展到其他分支的分布区域，进而发展成为一侧面部疼痛，并同时可出现多组症状或后续症状，如面部感觉障碍，面神经和听神经受累症状和体征，甚至躯体感觉和运动功能障碍。临床上颅内转移瘤非常多见,但引起三叉神经痛者很少,特别是在未发现原发病灶及未出现颅内压增高之前,若癌瘤刺激或压迫三叉神经引起三叉神经痛的症状,极易被误认为是原发性三叉神经痛。而且其发病方式多种多样，病人往往长期在多个科室就诊，给临床诊断带来很多困难。但恶性肿瘤早期发现和治疗对病人的预后会有很大影响，因此应引起广大临床工作者的高度重视。对于疑诊为原发性三叉神经痛的患者，应进行全面的体格检查和详细的影像学检查，尤其是病人的疼痛症状不典型，而且存在相邻颅神经功能障碍或全身其他部位恶性肿瘤时，应想到有颅内恶性肿瘤继发三叉神经痛的可能。